健康..地中海型貧血－終極三國第

記得懷孕時被婦產科醫生緊急通知..需回醫院作檢查

醫生說：你有貧血耶..還蠻嚴重的喔

我：我爸以前有捐血習慣..但有一天捐血中心通知他

他有貧血..不適宜再捐血

醫生說：請你老公上去作檢查...

如果老公也貧血..就比較麻煩

....結果還好老公是正常的....

所以婚前健康檢查雖然有些現實與殘酷

但..它畢竟也能避免遺憾或悲劇的發生

地中海型貧血

地中海貧血是一種血病，這種病在很多地方都有發生，尤其是在地中海的國家，中東及亞洲地區。地中海貧血可分為兩大類，分別有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有輕型、中型及重型地中海貧血之劃分。因患中型的比例較少，故我們解釋重點放在輕型和重型地貧。

甲型(α)和乙型(β)地貧 : 在血液中，紅血球內的正常血紅蛋白成份是由兩類的珠蛋白鏈組成，稱之為蛋白鏈和珠蛋白鏈。正常的情況下，每一個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因；一組來自父親，另一組來自母親。如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因，珠蛋白鏈或珠蛋白鏈的製造會減少，引致地貧出現。決定一個人是有甲型(α)或乙型(β)的地貧便視乎以上的遺傳情況。

輕型地中海貧血 : 輕型地中海貧血是指患者的身體攜有地貧的基因，所以又叫做地貧基因攜帶者。大部份地貧基因攜帶者是沒有任何病徵及不需要接受治療。只有少部份人有輕微貧血。若非經過驗血，大多數地貧基因攜帶者都不會知道自己帶有這種遺傳基因。估計香港現時有55萬人是地貧基因攜帶者，約佔總人口8.5%。

重型地中海貧血 : 重型地中海貧血亦稱地中海貧血或庫利氏貧血。這是一種非常嚴重的血病，病發於幼童期。患有此類型地中海貧血病兒童，其身體內不能製造足夠的血紅蛋白，他們需要終生定期的輸血和接受藥物治療。重型地中海貧血一定由父母遺傳，它是不會傳染的。另外有輕型地貧的人亦絕對不會日後變為重型，詳情請看重型地中海貧血的遺傳和預防。每年，世界上有十萬個患有重型地中海貧血症的兒童出生。香港現時約有四百名病患者，包括孩童、青年和成人。

地中海貧血的併發症

a.過量鐵質積聚 : 長期輸血會造成鐵質沉積而過量鐵質的積聚會對多個器官造成破壞。主要受影響的包括心臟、肝臟、胰臟和各個內分泌器官。病者會出現心臟衰竭、肝硬化、肝功能衰退、糖尿以及因為多種內分泌失調而變得身材矮小和發育不全等等。

b.輸血引起的反應 : 常見輸血時引起的不良反應包括發熱、發冷和出紅疹等。較嚴重的反應如急性溶血、氣管收縮和血壓下降等雖然甚少出現，但絕不能忽視。

c.經輸血而傳染的疾病 : 經輸血而傳染的主要是過濾性病毒疾病。雖然在輸血整個過程中，多重的預防措施已把傳染的機會減至極少，偶然亦有因輸血而感染丙型和乙型肝炎的例子。至於愛滋病毒的傳染，可說是極為罕見。以上三種病毒中，只有乙型肝炎可以靠有效的疫苗預防。

d.脾臟發大 : 長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石。患有膽石的病人可能經常出現右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。

e.膽石的形成 : 長期溶血令地中海貧血病人比一般人更容易患膽石。患有膽石的病人可能經常出現右上腹痛、皮膚、眼白變黃和茶色小便等的病徵。

f.除鐵藥的副作用 : 值得一提的，除鐵藥有時亦會影響視力、聽覺和骨骼生長。因此，除鐵藥物的注射份量應根據鐵質積聚的多少而定，切勿擅自把份量增加或減少。

重型地中海的遺傳和預防

一般來說，若果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結合，便有機會生下重型貧血患者。在本港最常見的便是同屬輕型甲型或同屬輕型乙型貧血的父母生下甲或乙型重型貧血病童。

要知道自己是否有輕型地中海貧血，只需抽取少量血液樣本化驗，過程簡單。若證實本身和配偶同屬乙型輕型貧血患者，你們的兒女將有四分之一的機會全正常、二分之一的機會成為輕型貧血患者和四分之一的機會成為中型或重型貧血患者。由於甲型地中海貧血的遺傳基因病變較為複雜，同屬甲型輕型貧血者的配偶需要作詳細的遺傳基因分析才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。若本身及配偶同屬甲或乙型輕型貧血患者，則胎兒必須接受產前檢查，以證實胎兒是否重型貧血患者。由於化驗結果需時，產前檢查必須於懷孕初期進行。

至於患者有甲型重型貧血的胎兒，由於他們絕大部分出生後不能生存，即使到了懷孕後期，在父母的意願下，仍可人工終止懷孕。雖然如此，終止懷孕的手術亦應盡量在懷孕早期進行，以免不正常的胎兒對孕婦產生不良影響。

飲食與生活注意事項

	若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
	記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
	除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
	應有充分的休息，避免過度勞累。
	攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
	在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
	地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。