健康..心肌肥厚症..先天性遺傳性心臟病－終極三國第

醫生說：媽媽是先天性心肌肥厚症..是遺傳性心臟疾病

二尖瓣閉鎖不全...有可能是心肌肥厚影響的

所以子女都應定期追蹤檢查..可以及早發現..及早治療

疾病名稱（中）: 心肌肥厚症

疾病名稱（英）: Hypertrophic Cardiomyopathy

簡介

心肌肥厚症屬天生性或遺傳病，是引致年約四十歲或以下人士運動猝死的常見心臟病。

病徵

患者大多無特別病徵，家族中有遺傳心臟病及頭暈症狀人士，需倍加留意心臟健康情況。患者在情緒過份激動時，心跳加速，心臟連接大動脈入口的肌肉肥厚，會引致血液受阻未能順利泵入大動脈，可能出現心律不正。另外，心跳加速亦可能導致膽固醇粥樣硬塊破裂，引發心肌血管栓塞等心臟病發死亡；心跳紊亂亦可能導致病者出現失禁。

成因

心肌肥厚症主要是先天性疾病，也可以是後天疾病引發的心臟問題，如血壓高也可導致心肌肥厚。

預防方法

由於心肌肥厚症在病發前毫無症狀，所以最好定期身體檢查，希望能提早發現問題所在。

治療方法

根治方法是進行手術或利用藥物將肥厚心肌縮細，令心臟帶氧血液順利泵入大動脈輸送至身體各器官，同時安裝內置去顫器穩定心跳。

造成肥厚性心肌症的原因:

1.心臟血管在收縮期壓力負荷過大：如高血壓控制不良，高血壓危象，主動脈瓣膜狹窄。

2.心臟在舒張期容積負荷過大，大部份是先天性心臟病，心臟瓣膜閉鎖不全，腎疾引起水份滯留。

3.心肌缺氧或心肌壞死，嚴重冠狀動脈疾病或廣泛性心肌梗塞導致心肌壞死失去功能。

4.嚴重心律不整：如心跳過緩，或長期心率不整，心跳異常過快。

5.心肌病變：如肥厚性心肌病變，擴大性心肌病變。

6.高心輸出量狀態：如長期貧血、甲狀腺功能亢進。

肥厚性心肌症:心超音波檢查不只是診斷肥厚性心肌症的主要方法，它並且提供了很多訊息使我們能更進一步地了解這一疾病的生病生理學。心超音波檢查診斷此病，最主要根據二種特徵，即不對稱性室中隔肥厚與左心室出口道阻塞

所謂不對稱性室中隔肥厚，意指心室中隔呈顯著的增厚，往往超過1.5公分以上，但左室後壁並無對稱性的增厚，心室中隔厚度與左室後壁的比例大於1.3以上，這種不正常肥厚病變與遺傳有關，由於室中隔肥厚地區，剛好是左心室出口道，故對左心室血液流出會產生阻塞現象。如圖１，室中隔(VS)呈不對稱性的增厚，而且運動減少，這種現象可能與組織學上所見，心肌纖維呈不規則排列有關。從2-D超音波心圖(圖２)可見心室中隔顯著的肥厚，使左心室腔的容積減少，而且其肥厚部份，剛好阻塞了左心室出口道的範圍。

室中隔肥厚並非單見於肥厚性心肌症，其他如先天性或後天性引起的左心室肥大、高血壓或嚴重的主動脈瓣狹窄等都可造成室中隔肥厚，而使室中隔與左心室後壁肥厚比例大於1.3，是故下診斷時，務必加以斟酌。

肥厚性心肌症的另一診斷要點是左心室出口道阻塞現象，這在超音波心圖檢查出現二種主要的變化：一是心收縮期僧帽瓣的前移運動另外是心收縮期主動脈瓣趨向關閉。如果超音波心圖合併出現這種現象時，特稱為肥厚性阻塞性心肌症或稱特異性肥厚性主動脈下狹窄顯示一典型肥厚性阻塞性心肌症，僧帽瓣在收縮期開始後，瞬間迅速地向前移動（朝室中隔方向），然後在舒張期前回復到原來的位置。從2-D超音波心圖觀察可以明顯地看出，僧帽瓣前葉與其周圍組織的前移運動，阻塞了左心室出口道，因而會產生左心室腔與左心室出口道間的壓力差。至於會產生僧帽瓣前葉前移動的機轉目前尚不很清楚，可能由於心室中隔肥厚造成了左心室出口道狹窄，當心收縮期左心室血液急速通過此一隘口時，產生了物理學現象上所謂的Venturi Effect。由於血流速度的增加，使該處的壓力下降，致使僧帽瓣前葉被吸了過去，而移近室中隔，這一反常的運動，結果更造成左心室出口道更進一步的阻塞。而由於僧帽瓣的前移，會導致僧帽瓣閉鎖不全，使心室血液在收縮期逆流到左心房。外科手術將肥厚的中隔切除後，則可見到SAM與僧帽瓣閉鎖不全的明顯改善。左心室出口道狹窄程度，會因心室容量減少，心收縮力增加，或末稍血管阻抗降低而增加其嚴重度。有些病人，平常無SAM的現象，可以利用上述原理予以人工誘發，

M型超音波心圖檢查冒厚性阻塞性心肌症的另一特徵為心收縮中期主動脈瓣突然趨向關閉，這種現象是由於左心室血液輸出中期，因出口道阻塞而導致輸出量驟然減少，使得開放中的主動脈瓣突然趨向關閉

肥厚型心肌症，除了典型室中隔肥厚造成左心出口道非阻塞型type)，左心出口道阻塞型外，尚有左室中間肥厚型及心尖肥厚型左室中間肥厚型，即心肌肥厚部位集中發生於乳頭肌及其附近，超音波心圖可見到肥厚的乳頭肌，佔去了左心腔一大部份的空間，在解剖觀察可看到乳頭肌肥厚且其末端延伸到僧帽瓣區域，僧帽瓣的長度在肥厚型心肌症病人也都比正常人長，至於心尖肥厚型心肌症乃心肌肥厚部位，集中於心尖，使得心尖部心室腔變狹窄，超音波心圖心尖長軸顯像可看到心尖部異常肥厚外，同時可觀察到左心腔的形狀類似撲克牌的黑桃樣子，厲害的心尖肥厚型病人，心電圖常出現巨大T波倒置，可作為參考診斷。

以上這此因左心室出口道阻塞而引起的超音波心圖變化，並不是只有在肥厚性阻塞性心肌症的病人才會發生，如收縮期僧帽瓣前移運動（SAM）也可出現於向心性左室肥厚或右心室容積增大的病人，而心收縮中期主動脈瓣趨向關閉的現象，也有可能在僧帽瓣閉銷不全或分離性主動脈瓣下狹窄的病人出現。

肥厚性阻塞性心肌症有時也會出現在右心室，引起右心室出口道的阻塞，超音波心圖可檢查出右心室前壁肥厚，心收縮期三尖瓣前移動運動的心收縮期肺動脈瓣趨向關閉等，與左心室病變相同的現象。

肥厚型心肌症病人，心功能的改變，主要是心舒功能較差。除非末期，否則心收縮功能並不會變壞，故在杜卜勒超音波心圖，往往可見到，心舒功能變差的指標，如僧帽瓣血流A波變大而E/A<1、IVRT（iso-volumic relaxation time）延長等。